Dr. Wille / Ubicación: Universidad de Alberta, Edmonton, Alberta, Canadá
Año: 2020
Hemos estudiado la estructura de la proteína priónica infecciosa, que causa la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y otras enfermedades por priones, determinando sus propiedades de forma y superficie.
Esta información nos permitió diseñar un antígeno que podría imitar esta estructura y actuar como una vacuna profiláctica para prevenir enfermedades priónicas familiares e infecciosas. En el proyecto actual planeamos probar nuestra vacuna en líneas de ratones transgénicos que portan mutaciones humanas que se sabe que causan enfermedades familiares por priones. Los datos preliminares de los primeros experimentos con una línea de ratones transgénicos que modela la enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker demuestran una protección duradera contra los efectos de esta mutación en particular (P101L)
Acerca del investigador: El enfoque general de la investigación en mi laboratorio es la estructura de amiloides y otras proteínas mal plegadas relacionadas con la enfermedad En particular, estamos interesados en la proteína priónica infecciosa (PrPSc) y la relación estructura-función subyacente a su naturaleza infecciosa. En los últimos años, la creciente evidencia ha implicado mecanismos similares a los priones en otras enfermedades
neurodegenerativas como la enfermedad de Alzheimer, Parkinson y Lou Gehrig, por nombrar solo algunos. Las similitudes mecanicistas que conectan estas enfermedades y las enfermedades por priones arquetípicos son áreas de investigación prometedoras para futuras investigaciones. En mi laboratorio, el alcance de nuestros enfoques experimentales se centra en la microscopía electrónica, complementada por otros métodos bioquímicos y biofísicos, y el modelado molecular. Muchos de nuestros experimentos se llevan a cabo como colaboraciones interdisciplinarias con otros científicos de la Universidad de Alberta y de otras universidades e instituciones de investigación a nivel nacional e internacional.
El Dr. Wille ha recibido donaciones por parte de:
- The CJD Foundation Grant, contributed by the Families of the CJD Foundation
- The Katie Dopirak Memorial Grant, contributed by the Pohl and Dopirak Families
- The Ross Melamed Memorial Grant, contributed by Olivia Melamed and Family and Friends
- The Strides for CJD Grant, contributed by the Families of the CJD Foundation